В мире существует огромное количество кишечных инфекций. Одни очень распространены, а другие – представляют собой редкие патологии, поражающие не только органы пищеварительной системы. Таковой является болезнь Уиппла или липофагический кишечный гранулематоз. Рассмотрим, каковы ее основные симптомы и лечение, выясним, положена ли группа инвалидности страдающим тяжелой формой недуга.
Общие сведения
Болезнь Уиппла представляет собой патологию тонкого кишечника, имеющую инфекционный генез. Она имеет системный характер, так как в ходе своего развития процесс затрагивает другие системы (лимфатическую, дыхательную, нервную, сердечно-сосудистую).
Свое название болезнь получила по имени патологоанатома Джорджа Уиппла, впервые описавшего ее. В 1907 году доктор делал вскрытие умершего пациента, в течение 5 лет страдавшего от неизвестной патологии. У больного наблюдалась прогрессирующая лихорадка, тяжелый артрит, упорный кашель, расстройство пищеварения, закончившееся крайним истощением.
Доктор отметил отложения жировой ткани на стенках тонкого кишечника, увеличение брюшных лимфатических узлов. В результате было сделано предположение о том, что больной страдал липодистрофией кишечника инфекционной природы.
Все дальнейшее время последователями врача велась работа по выявлению возбудителя болезни Уиппла. Результатов удалось достичь только в 1992 году. Оказалось, что подобные симптомы вызывает одноклеточный микроорганизм из семейства актиномицетов, имеющий трехуровневую оболочку и сочетающий в себе свойства бактерий и плесневых грибков. Он получил название Tropheryma whippelii («Tropheryma» в переводе означает – блокирующий питание). Исследователи доказали, что симптомы болезни Уиппла вызывают не все штаммы бактерии, а только некоторые из них.
Причины развития
В большинстве случаев проникновение возбудителя болезни Уиппла в организм происходит в детском возрасте (фекально-оральным путем), после чего человек на долгие годы становится носителем инфекции. Значительное снижение иммунитета дает толчок к развитию хронической формы заболевания и его активному прогрессированию.
Исследования показали, что Троферима Уиппла может выявляться и в биологических жидкостях здоровых людей, не вызывая ухудшения самочувствия. Необходимыми условиями появления первых симптомов болезни Уиппла является наличие одного или нескольких предрасполагающих факторов:
- нарушение иммунной защиты;
- хронические болезни желудочно-кишечного тракта;
- несбалансированный рацион питания;
- болезни желез внутренней секреции (чаще всего надпочечников).
- тяжелые гельминтозы.
Патогенез болезни Уиппла тесно связан с причинами ее развития, а также с биохимическими и физиологическими особенностями организма. Бактерия поражает макрофаги – клетки, которые наряду с лимфоцитами и плазмоцитами обеспечивают защиту от проникновения чужеродных частиц. В условиях пониженного иммунитета (нарушения клеточного иммунного ответа) макрофаги теряют возможность лизиса (уничтожения болезнетворных микроорганизмов).
Так бактерия Троферима Уиппла получает возможность укрепиться в иммунных клетках и начать свое размножение, постепенно меняя их структуру. Зараженные макрофаги образуют инфильтраты (скопления) на слизистой тонкого кишечника, ухудшая способность органа усваивать питательные вещества. Болезнь нарушает обменные процессы, отчего в кишечнике образуются значительные жировые отложения (липодистрофия). Постепенно замедляется процесс усваивания необходимых организму питательных веществ – белков, витаминов, минеральных элементов.
Дальнейшее распространение инфекции происходит лимфогенным путем. С током лимфы возбудитель разносится по всему организму, провоцируя появление новых симптомов болезни. В первую очередь поражаются внутрибрюшные лимфатические узлы. В дальнейшем патологические очаги возникают в синовиальных оболочках суставов, что становится причиной развития артритов. Зараженные макрофаги оседают на внутренней поверхности сердечных клапанов, глазных яблоках, слизистых бронхов и легких, структурах головного мозга. Заболевание приобретает признаки системной патологии.
Симптоматика
Липофагический кишечный гранулематоз имеет несколько стадий развития, последовательно переходящих одна в другую. Они отличаются областью поражения, основными симптомами, свидетельствующими о прогрессировании болезни и постепенном ухудшении самочувствия.
Внекишечная стадия
Первая стадия болезни Уиппла в большинстве случаев сопровождается резким подъемом температуры. Она характеризуется поражением крупных суставов и лимфатических узлов, что является причиной развития блуждающих полиартритов. Кратковременные периоды обострений болезни сменяются ремиссиями. Пациента мучают приступообразные боли, сопровождающие воспаления суставных сумок.
Кишечная стадия
Вторая стадия болезни Уиппла развивается постепенно и характеризуется нарушением процесса пищеварения. Больной испытывает схваткообразные боли после еды, тошноту. Формируется синдром раздраженного кишечника с диареей, частыми позывами к дефекации, отвращением к еде. Отсутствие аппетита ведет к тяжелому истощению.
На этой стадии происходят изменения стенки кишечника. Она уплотняется и растягивается. Столбчатые эпителиоциты (кишечные ворсинки) меняют свою форму, становятся значительно толще и короче. Тем самым существенно ухудшается качество переваривания пищи.
Системные поражения
Третья стадия болезни Уиппла характеризуется множественными проявлениями. Присоединяются неврологические симптомы (нарушения координации, потеря чувствительности конечностей), развивается глухота, ухудшается зрение. В дальнейшем в процесс вовлекаются бронхи и легкие, вследствие чего развивается сухой кашель, болезненная одышка. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерны воспаления околосердечной сумки (перикардит).
Эта стадия заболевания опасна неврологическими осложнениями. Дальнейшее вовлечение в процесс мозговых структур вызывает клинические признаки деменции. Пациент жалуется на плохую память, может страдать речевая функция. Начинаются нарушения сна. Возможно развитие судорожных состояний, параличей.
Основные методы обследования
На начальных стадиях диагностировать болезнь Уиппла очень трудно, поскольку во многих случаях она протекает бессимптомно. В большинстве случаев точный диагноз ставится уже тогда, когда ее проявления приняли системный характер.
После сбора анамнеза, для подтверждения инфекционного характера болезни проводят следующие исследования:
- Общий анализ крови проводится с целью подтверждения изменений, характерных при наличии липодистрофии кишечника (высокое СОЭ, лейкоцитоз, анемия, гипокальцемия).
- Эзофагогастродуоденоскопия помогает увидеть морфологические изменения слизистой оболочки прямой кишки, вызванные болезнью. Метод позволяет выявить деформацию стенок, наличие воспаления.
- Рентгенологическая диагностика кишечника подтверждает наличие и характер морфологических изменений.
- Биопсия верхнего отдела тонкой кишки дает возможность получить представление об особенностях болезни, определяющих ее патогенез (увидеть скопления видоизмененных макрофагов с чужеродными частицами).
- УЗИ брюшной полости делает видимыми увеличенные забрюшинные лимфатические узлы.
- Анализ, который носит название «полимеразная цепная реакция» (ПРЦ) позволяет выявить характер патогенной микрофлоры, что необходимо для уточнения предварительного диагноза болезни.
Терапевтические меры
Основное лечение болезни Уиппла, как и любого инфекционного заболевания заключается в применении комплексной антибиотикотерапии. В данном случае наиболее эффективны препараты, хорошо проникающие через гематоэнцефалический барьер (средства тетрациклинового ряда, пенициллины, цефалоспорины, сульфадиметоксины). Лечащий врач осуществляет ряд назначений после того, как будет проведена диагностика. Курс лечения длительный и может составлять от 5 месяцев до 2 лет. После достижения стойкой ремиссии назначается поддерживающая терапия, при которой антибиотик принимается через определенный промежуток времени.
Периодически ход лечения болезни Уиппла контролируется при помощи метода ПРЦ, компьютерной томографии кишечника. Довольно часто после окончания основного курса лечения возникает рецидив. В этом случае возобновляют антибактериальную терапию, продолжая курс в течение 2 лет.
Попутно с основным лечением применяется вспомогательная и симптоматическая терапия. Она включает в себя:
- Применение глюкокортикостероидов с постепенным снижением дозы помогает облегчить течение болезни, купировать воспалительный процесс.
- Цитостатические препараты назначают при наличии артритов и полиартритов для того, чтобы устранить симптомы поражения суставов.
- Искусственные ферменты облегчают переваривание пищи, применяются при наличии тяжелых желудочно-кишечных нарушений.
- Витаминные комплексы, препараты калия, магния, кальция, общеукрепляющие средства необходимы для восстановления защитных сил организма.
Для пациентов, страдающих болезнью Уиппла, существуют особые рекомендации по ведению здорового образа жизни. Они нуждаются в особом рационе питания, позволяющем свести к минимуму болезненные проявления и добиться длительной и качественной ремиссии.
Избежать обострений поможет высококалорийная диета. Преимущество следует отдавать пище с высоким содержанием белков. Обязательно следует включать нежирные мясо и рыбу, кисломолочные продукты, постные супы, свежие овощи и фрукты, компоты и кисели из лесных ягод. Пищу рекомендуется запекать или готовить на пару, принимать ее следует часто (5-6 раз в день), малыми порциями.
Профилактика заболевания
Риск инфицирования бактерией Троферима Уиппла помогут снизить профилактические рекомендации. Прежде всего, это мероприятия направленные на поддержание иммунной защиты организма. Очень важно избегать купания в неизвестных водоемах. Вода в них может быть заражена сточными сбросами, а это многократно увеличит возможность инфицирования Троферима Уиппла.
Прогноз
Болезнь Уиппла – тяжелая патология, которая не поддается полному излечению. Грамотно подобранная терапия помогает достичь длительной ремиссии. Прогноз болезни в этом случае благоприятный, хотя риск возникновения рецидивов всегда существует. Пациенты, страдающие рецидивирующей формой патологии, могут получить инвалидность. При частичной потере трудоспособности присваивается вторая группа инвалидности, при которой человек может выбрать специальность с облегченными условиями труда в соответствии с состоянием своего здоровья.
